Che cos'è la mastocitosi cutanea?

Che cos'è la mastocitosi cutanea?

Che cos'è la mastocitosi La mastocitosi è una malattia rara caratterizzata dall'accumulo di un particolare tipo di cellule – i mastociti – in diversi tessuti e organi quali la cute, il midollo osseo, il fegato, la milza, il tratto gastroenterico ed i linfonodi.

Che cos'è l'esame Triptasi?

Il test della triptasi è un utile indicatore dell'attivazione mastocitaria. Tale test può essere utilizzato per: Confermare la diagnosi di anafilassi.

Cosa vuol dire mastociti?

I mastociti sono cellule immunitarie che hanno origine nel midollo osseo e che sono poi presenti in tutti i tessuti, in particolare nei pressi dei piccoli vasi e delle terminazioni nervose, nella cute e negli apparati cardiovascolare, gastroenterico e respiratorio.

Dove si trovano i mastociti nel cervello?

I mastociti (MCS) sono situati nell'area perivascolare, vicino ai neuroni e alla microglia, primariamente nelle leptomeningi, talamo, ipotalamo e soprattutto nell'eminenza mediana.

Qual è la diagnosi della mastocitosi cutanea?

• Un aumento dei livelli di triptasi nei pazienti affetti da mastocitosi cutanea può indicare che la malattia sta diventando sistemica. La conferma della diagnosi si basa sull'osservazione al microscopio (esame istologico) di campioni prelevati dalla cute o da altri organi interessati.

Quali sono i sintomi della mastocitosi?

• Le sostanze chimiche prodotte dai mastociti tumorali possono anche portare a un indebolimento delle ossa (osteoporosi) accompagnato da dolori ossei. Tra le manifestazioni più pericolose della mastocitosi ci sono le reazioni anafilattiche, che possono causare svenimenti e shock e nevessitano un accsso urgente in pronto soccorso.

Come avviene la trasformazione tumorale dei mastociti?

• Nella mastocitosi, una di queste cellule subisce una trasformazione tumorale, cominciando a riprodursi in maniera eccessiva: questo porta all'accumulo di mastociti in vari organi. In gran parte dei casi, la trasformazione tumorale dei mastociti è dovuta a una mutazione genetica acquisita che colpisce il gene KIT.

Come si presenta la mastocitosi teleangectasica?

• La mastocitosi teleangectasica (teleangectasia macularis eruptiva perstans di Weber e Hellenschmied) è invece più frequente negli adulti e si presenta con macule rossastre in cui manca il segno di Darier (il segno di Darier della mastocitosi non va confuso con la discheratosi follicolare della malattia di Darier ).