Cosa significa epidermolisi bollosa distrofica?

Cosa significa epidermolisi bollosa distrofica?

L'epidermolisi bollosa distrofica è una forma di epidermolisi bollosa ereditaria, una genodermatosi caratterizzata dalla formazione di bolle subepidermiche in seguito a lievi traumi.

Che cosa è la sindrome dei bambini farfalla?

“Bambini farfalla”. Così sono chiamati i piccoli pazienti con epidermolisi bollosa (EB), una malattia genetica rara che, nelle sue forme più gravi, rende la pelle così fragile da essere paragonata alle ali di una farfalla.

Che cos'è il pemfigo?

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che determina la formazione di vesciche cutanee. Si tratta di una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca la cute e causa vescicolazione. Chi ne è affetto sviluppa grandi vesciche pruriginose con aree di pelle infiammata.

Cos'è il pemfigo bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che determina la formazione di vesciche cutanee. Si tratta di una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca la cute e causa vescicolazione. Chi ne è affetto sviluppa grandi vesciche pruriginose con aree di pelle infiammata.

Come curare la Bollosi?

Il trattamento d'elezione del pemfigoide bolloso prevede l'uso di corticosteroidi sistemici e topici. La maggior parte dei pazienti necessita di una terapia di mantenimento a lungo termine, per la quale si può utilizzare una varietà di immunosoppressori.

Come si cura il pemfigo?

Il trattamento del pemfigo volgare è volto a diminuire la produzione di autoanticorpi patogeni. I corticosteroidi sistemici sono il perno della terapia. Alcuni pazienti con poche lesioni rispondono al prednisone 20-30 mg 1 volta/die, ma la maggior parte richiede 1 mg/kg 1 volta/die come dose iniziale.

Cosa causa il pemfigo?

Oggi sappiamo che il pemfigo è prevalentemente dovuto all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide; in particolare, la malattia è provocata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgA o IgG) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture (punti di collegamento) che ...

What is epidermolysis bullosa (EB)?

• Epidermolysis bullosa (EB) is a group of inherited diseases that are characterised by blistering lesions on the skin and mucous membranes. These may occur anywhere on the body but most commonly appear at sites of friction and minor trauma such as the feet and hands.

What is recessive dystrophic epidermolysis bullosa severe generalized (RDEB-Sev Gen)?

• Recessive dystrophic epidermolysis bullosa severe generalized (RDEB-sev gen) is the classic form of the condition and is the most severe. Affected infants are typically born with widespread blistering and areas of missing skin, often caused by trauma that occurs during birth.

Is dystrophic epidermolysis bullosa life-threatening?

• In these individuals, the cancer tends to be unusually aggressive and is often life-threatening. Other types of recessive dystrophic epidermolysis bullosa fall along a spectrum referred to as RDEB-generalized and localized (RDEB-gen and -loc).

What are the different types of epidermolysis?

• They have been classified into the following types: Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a form of EB that causes blisters at the site of rubbing. It typically affects the hands and feet, and is typically inherited in an autosomal dominant manner, affecting the keratin genes KRT5 and KRT14.